Síndrome paraneoplásico que remeda enfermedad autoimmune de oído interno.

Raros y desafiantes desde el punto de vista diagnóstico, los síndromes paraneoplásicos pueden aparecer meses o incluso años antes de la detección del tumor primario subyacente y se asocian a déficits neurológicos rápidamente progresivos, entre los que se incluyen la cocleovestibulopatía. En PubMed existen documentados menos de 20 casos de cocleovestibulopatía paraneoplásica. En este trabajo se presentan tres recientes casos: un paciente con historia clínica de linfoma folicular de células B, el cual desarrolló una dermatomiositis e hipoacusia previos a la detección de la recurrencia del linfoma en la pared torácica, un segundo paciente con hipoacusia súbita asimétrica, que presentaba una masa renal de 12 cm antes del fallecimiento, y un tercero con hipoacusia bilateral fluctuante al que, finalmente, se le diagnosticó un timoma. 

Aunque descrita como tipo IV (hipoacusia neurosensorial rápidamente progresiva no inmune) dentro de la clasificación de Harris de enfermedades autoinmunes de oído interno, el mecanismo de la cocleovestibulopatía paraneoplásica no es del todo conocido. Aunque ciertos anticuerpos antineuronales como el anti-Humay se han asociado a trastornos neurológicos paraneoplásicos, estos anticuerpos tienen escasa utilidad diagnóstica en la cocleovestibulopatía paraneoplásica.

Los corticoides tienen una eficacia limitada en lo que recuperación de la audición se refiere, mientras que la inmunoglogulina intravenosa ha mostrado ciertos beneficios. Estos casos recientes de déficits auditivos y vestibulares pueden ser indicativos de una rara pero potencialmente amenanzante neoplasia donde es crítico un diagnóstico a tiempo.

Más información:
Otology & Neurotology. Enero 2015.