HAMARTOMA CONDROIDE LARÍNGEO SIMULANDO TUMORACIÓN AGRESIVA

Introducción

Ante una disfonía fija y presencia de lesión en alguna cuerda vocal la actitud adecuada es realizar una exploración en quirófano y tomar biopsias. Es controvertido proponer de entrada una resección completa con láser o no es recomendable antes de realizar la biopsia una imagen TC de cuello no sólo para mejor caracterización de la lesión sino para descartar metástasis a distancia. Los hamartomas raramente malignizan y precisan resección quirúrgica completa si es posible debido a su localización anatómica.

Descripción del caso

Presentamos un paciente de 53 años, fumador severo y bebedor moderado. Además presenta hipertensión, ictus isquémico recuperado completamente hace 2 años y está doblemente antiagregado por revascularización tras infarto agudo miocardio hace un año. Acude a nuestra consulta por disfonía fija y apreciamos en la nasofibroscopia una lesión submucosa en banda derecha y una paresia cordal homolateral. La TC muestra un engrosamiento y medialización de la cuerda vocal derecha sin presentar realce patológico, y no presenta adenopatías patológicas.

Se realiza una biopsia con anestesia general de una lesión blanquecina en la cuerda vocal derecha que resulta ser una displasia intensa. Por ello el paciente sigue revisiones periódicas en consulta. Se va observando en los siguientes meses empeoramiento de la calidad vocal y el paciente a los 6 meses de la biopsia desarrolla una parálisis total de la cuerda vocal derecha, que condiciona una disnea de moderados esfuerzos. El paciente es sometido a nueva laringoscopia y toma de biopsia rápida que vuelve a ser negativa, pero decidimos realizar una ampliación láser para mandar más pieza para estudio anatomopatológico. Solicitamos PET-TC, que confirma captación sólo a nivel laríngeo con un SUV máximo de 6,6. La anatomía definitiva sigue siendo de benignidad. Se plantea actitud expectante y seguimiento.

una revisión de la pieza quirúrgica amplia de láser y sigue descartándose malignidad y se plantea la posibilidad de que sea un hamartoma condroide (figuras 1 y 2). Después el paciente es seguido en consulta y mejora su disfonía tras inyección de radiesse en la cuerda paralizada periódicamente. No ha vuelto a presentar lesiones.

Discusión

Existen dos picos de edad clásicamente descritos en los hamartomas, de 0-6 años y de 39-55 años. En el caso presentado se cumple esta premisa. Son más frecuentes en varones(1). Se trata de lesiones pseudonodulares muy infrecuentes a nivel laríngeo(2). Son mucho más frecuentes en pulmón. Raramente malignizan. Existen menos de 20 casos de malignización en localización laríngea(3), y casi siempre son lesiones supraglóticas. En supraglotis pueden ser más difícil que muestren sintomatología. En nuestro caso la presencia de disfonía provocó la consulta del paciente tempranamente.

Debemos distinguir los hamartomas de las lesiones de condrometaplasias causadas por traumatimos vocales fonatorios de repetición por abuso vocal. Es imprescindible por tanto una biopsia generosa para poder realizar el diagnóstico, y a veces, como es nuestro caso precisará no sólo biopsia sino tratar de hacer una resección con láser u otros métodos de toda la lesión. La anatomía patológica es clave para distinguir otro tipo de lesiones benignas como coristomas (mezcla de tejidos maduros de otras localizaciones anatómicas), condromas, tumor mixto benigno, teratomas, rabdomiomas y nódulos condrometaplásicos(5). Es más frecuente que los hamartomas se presenten en los síndromes de Cowden, y suelen ser casos de hamartosis múltiples(6,7). En general el tratamiento es resección quirúrgica a demanda, incluso precisando cirugías parciales abiertas de laringe en casos voluminosos. El pronóstico depende de la localización y posibilidad de resección completa de la lesión. La malignización es posible pero extremadamente infrecuente.