Resultados de la implantación tardía en pacientes con el síndrome de Usher

Introducción: El syndrome de Usher (SU) es un trastorno autosómico recesivo caracterizado por disminución progresiva de la visión y de la audición. Algunos pacientes sordos con SU tienden a comunicarse mediante lengua de signos. Durante la adolescencia, cuando comienzan a perder visión, son con frecuencia derivados a implante coclear como rescate a su situación. ¿Es beneficiosa para estos chicos esta implantación tardía?

Objetivo: El objetivo de este estudio es describir los resultados en los pacientes norteamericanos receptores tardíos de estos implantes.

Métodos: Estudio retrospectivo de 10 pacientes diagnosticados de SU. Se recogieron audiometrías tonales y verbales de 1 años antes y de 1 año post-implante.

Resultados: La edad media de implantación fue de 18,9 años (5-49). Los umbrales medios fueron de 103 dB HL y 35 dB HL pre y un año post-implante. La audiometría verbal solo fue posible de forma preoperatoria en 4 pacientes. Todos los pacientes, excepto uno, tenían algún tipo de comunicación. Al año de implantarse, siete pacientes eran capaces de someterse a audiometría verbal y tres pacientes abandonaron el uso del implante.

Conclusión: Observamos que la detección de sonidos se puede conseguir con implantación tardía, pero la discriminación verbal solo se produce en pacientes con estimulación auditiva previa, ya que de ello depende el desarrollo de capacidades auditivas y la maduración de la vía auditiva.