Deterioro en las otoemisiones acústicas por productos de distorsión en pacientes con neuropatía auditiva con diferentes antecedentes clínicos y genéticos

Objetivos: La neuropatía auditiva (NA) es un trastorno caracterizado por la ausencia de respuesta del tronco cerebral y la presencia de otoemisiones acústicas. Una pérdida gradual de las otoemisiones acústicas se ha detectado en algunos casos de NA. El propósito de este estudio era investigar el curso en el tiempo de los cambios en la otoemisiones acústicas por productos de distorsión (OEAPD) en asociación con los antecedentes clínicos y genéticos de los pacientes, incluido el uso de prótesis auditivas.

Diseño: Se valoraron los resultados de las OEAPD de 31 pacientes. Se realizó estudio genético en todos los casos para las siguientes mutaciones, GJB2, OTOF y m.1555A> G y m.3243A> G, y el análisis para CDH23 y OPA1 se realizó en casos seleccionados. Los pacientes se dividieron en dos grupos, pacientes menores de 10 años en el momento del diagnóstico de NA, grupo de NA pediátrica (22 casos), y aquellos con 18 años de edad o mayores, grupo de NA adultos (9 casos). Las OEAPD se realizaron al menos dos veces en todos los pacientes.

Resultados: el grupo de NA pediátrica estaba compuesto por 10 pacientes con mutaciones OTOF, 1 con mutación GJB2, 1 con la mutación OPA1 y 10 con causas indeterminadas. 12 oídos (27%) no mostraron cambios en las OEAPD, 20 oídos (46%) mostraron un descenso en las OEAPD y, 12 oídos (27%) perdieron las OEAPD. La pérdida de las OEAPD ocurrió en 1 oído (2%) a los cero años de edad y 4 oídos (9%), al año de edad. La evolución en el tiempo de las OEAPD de los pacientes con mutaciones OTOF se dividió en: aquellos con pérdida temprana y en aquellos en los que no hubo cambios, lo que indica que los mecanismos que generan el deterioro de las OEAPD van más allá de exclusivamente las mutaciones en OTOF. La mayoría, pero no todos, de los pacientes con NA portadores de prótesis auditivas mostraron un deterioro de la OEAPD tras empezar a emplear prótesis auditivas. Un grupo reducido de pacientes con NA mostró un deterioro de las OEAPD antes del uso de prótesis auditivas. En el grupo de los adultos, se observaron 2 pacientes con mutaciones OPA1, 2 con mutaciones OTOF y 5 con causas indeterminadas. 4 oídos (22%) no mostraron cambios en las OEAPD, 13 oídos (72%) mostraron un descenso y 1 oído (6%) mostró pérdida de las OEAPD. A pesar de que el ratio de descenso de las OEAPD fue superior en el grupo de NA adultos que en el grupo de NA pediátrica, el ratio de pérdida de las OEAPD fue más bajo en los adultos. Las OEAPD no se perdieron en los 4 oídos con mutaciones OPA1 y en los 4 oídos con mutaciones OTOF en el grupo de los adultos.

Conclusiones: Las OEAPD descendieron o se perdieron en aproximadamente el 70% del grupo de NA pediátrico y en el 80% de los pacientes del grupo de NA adultos. El 11% de los pacientes con NA pediátrica perdieron las OEAPD en torno al año de edad. Se piensa que los factores genéticos influyen en la evolución temporal de las OEAPD en el grupo de NA pediátrica. En la mayoría de los pacientes con NA adultos, las OEAPD rara vez se perdieron independientemente de las causas genéticas.